@article{oai:asahi-u.repo.nii.ac.jp:00012185,
 author = {竹内, 綾 and 永山, 元彦 and NAGAYAMA, MOTOHIKO and 田中, 政巳 and 渡辺, 実 and 天野, 均 and 柴田, 俊一 and 北井, 則行 and KITAI, NORIYUKI},
 issue = {2019-06},
 journal = {2019-06},
 month = {2019-06, 2020-03-30},
 note = {CCIラットは、全身性に長管骨の低成長など骨格的な形態異常を示す。これまでの兄妹交配ではCCIラットが約25％の頻度で誕生することから、常染色体劣性遺伝性疾患である可能性が予測されたが、具体的な遺伝様式や病態解明には至っていない。そこで、軟骨内骨化を示す頭蓋底軟骨結合に着目し、SDラットとCCIラットを形態学的ならびに分子生物学的に比較検討した。マイクロCT画像、HE染色およびSOFG染色の結果から、軟骨幅が増大し骨化が遅延することが低成長に繋がると考えられた。BMD値、DMP1のリアルタイムPCRやISHの結果から、骨密度や骨成熟についてはSDラットとCCIラット間に差がないと考えられた。BrdU免疫染色から、CCIラットでは軟骨細胞の過剰な増殖が認められた。またGli1の発現分布を広範囲に認めることから、成長板軟骨における軟骨細胞の成熟異常が示唆された。しかし、Ihhの発現には差が認められないことから、CCIラットの骨化は、Ihhシグナル系による骨化制御とは異なり、独立したGli1が関連するシグナル系の異常である可能性が高いと考えられた。さらに、DMP1の発現減少がCCIラットの肥大層軟骨細胞で認められることから、CCIラットでは肥大層軟骨細胞のアポトーシスの異常が生じ、肥大層の幅が広がった可能性が高いと考えられる。CCIラットの形態異常は軟骨細胞の過剰増殖と肥大層軟骨細胞の未成熟によるもので、その発症機序には、Gli1やDMP1の発現と分布異常が関係している可能性が示唆された。},
 pages = {2019-06--2019-06},
 title = {軟骨石灰化不全ラットにおける頭蓋底軟骨結合の形態学的ならびに分子生物学的検索},
 volume = {2019-06},
 year = {}
}