@article{oai:asahi-u.repo.nii.ac.jp:00013872,
 author = {長縄, 鋼亮 and NAGANAWA, KOUSUKE and 鵜飼, 哲 and UKAI, AKIRA and 松原, 誠 and MATSUBARA, MAKOTO and 渡邉, 一弘 and WATANABE, KAZUHIRO and 髙橋, 萌 and TAKAHASHI, MOE and 山岡, 真太郎 and YAMAOKA, SHINTARO and 江原, 雄一 and EHARA, YUICHI and 住友, 伸一郎 and SUMITOMO, SHINICHIRO and 村松, 泰徳 and MURAMATSU, YASUNORI},
 issue = {2022-02},
 journal = {2022-02},
 month = {2022-02, 2022-05-07},
 note = {先天性第Ⅶ因子欠乏症は50万人に1人の頻度で発症する常染色体劣性遺伝形式を呈する稀な先天性凝固障害症の一つである。病態は外因系凝固異常を認め、内因系凝固異常は正常である。検査所見はプロトロンビン時間（PT）の延長と第Ⅶ因子活性化減少を認め、活性化部分トロンボプラスチン時間は正常である。臨床所見として血友病の様な重篤な出血傾向を示す場合は少なく、軽度もしくは無症候性の場合もあるが観血的処置の際には比較的出血は多いとも言われているため事前に十分な準備が必要である。また出血傾向を認める一方、血栓症を認める場合もある。今回われわれは先天性第Ⅶ因子欠乏症患者に発生した血管内乳頭状内皮過形成を経験した。患者は33歳男性。舌にしこりを認め当科紹介受診。臨床診断は舌血管腫。術前検査でPT延長を認め、精査し第Ⅶ因子活性化28％と減少しており先天性第Ⅶ因子欠乏症と診断された。術後、トランサミンを1g/日2日間投与した。遺伝子組み換え活性型第Ⅶ因子製剤は使用しなかった。術中、術後異常出血は認めなかった。, 10.15090/00013768},
 pages = {2022-02--2022-02},
 title = {先天性第Ⅶ因子欠乏症患者の血管内乳頭状内皮過形成切除の1例},
 volume = {2022-02},
 year = {}
}