@article{oai:asahi-u.repo.nii.ac.jp:00005166, author = {永山, 元彦 and NAGAYAMA, MOTOHIKO and Koyama, Eiki and 渋川, 義宏 and 中澤, 純子 and 今泉, 佳宣 and 塚原, 隆司 and 日下, 義章 and KUSAKA, YOSHIAKI and 大友, 克之 and OTOMO, KATSUYUKI and 竹内, 宏 and TAKEUCHI, HIROSHI}, issue = {2009-02-20}, journal = {2009-02-20}, month = {2009-02-20, 2017-01-21}, note = {頭蓋底は頭蓋骨の一部として脳と頭頸顔面骨の間に神経頭蓋底として存在する。この骨化様式は軟骨性骨化であり、同時に頭蓋底を構成する骨の成長を制御することになる。ヒトの場合、頭蓋底は後頭骨基底部、蝶形骨、篩骨ならびに前頭骨から構成される。頭蓋底には軟骨結合と呼ばれる非常に特徴的な軟骨組織がこれら骨間に存在し、骨化成長点として、特に前後軸方向への頭蓋底の伸長に寄与すると同時に、頭蓋顔面骨の成長全体に重要な役割を担っている。組織学的に頭蓋底の軟骨結合は、その中央部に静止あるいは休止軟骨細胞層が存在し、これを前後で挟むように増殖軟骨細胞層、前肥大軟骨細胞層および肥大軟骨細胞層の順に規則正しく軟骨細胞が配列する。最近の遺伝子的研究から、非常に興味ある知見が報告されているが、軟骨結合の生物学的な意義を含めた謎は解決されていないことが多い。特に頭蓋底の形態的な変化を示す発育異常として知られる唇裂/口蓋裂、Crouzon症候群、Apert症候群や鎖骨頭蓋異形成症などの詳細を理解する上で、軟骨結合の重要性は高い。この総説は、これまでに知られている先天異常を含む発育異常の中で、特に頭蓋底の変化によって頭蓋顔面に異常を来す疾患を紹介するとともに、これらの発症する分子メカニズムのひとつとして重要であると考えられているIndian hedgehog(Ihh)やWnt/β-cateninのシグナルを、マウスの軟骨結合を中心にまとめたものである。著者らはこれらの成果や発育異常の発症メカニズムの解明が将来、治療を目的とした分野に発展することを期待して止まない。}, pages = {2009-02-20--2009-02-20}, title = {頭蓋底軟骨結合 その成長を調節する分子メカニズムと異常}, volume = {2009-02-20}, year = {} }